الأورام NEOPLASMS
قد تنشأ الأورام من السحايا والأعصاب القِحْفية والمادة الدماغية والغدة النخامية. والتشخيص التفريقي لأورام داخل القِحْف هو التورمات الأخرى داخل القِحْف مثل الآفات والأشواه الوعائية vascular malformations أو النزف أو الاحتشاء infarctionأو تكوُّن الخراج. ونسبة وقوع الأورام داخل القِحْف في الدراسات من المشافي تعادل 16.5 حالة لكل 000 100 شخص، و50 بالمائة منها أورام أولية و50 بالمائة أورام نقيلية metastatic. ويساء تقدير النقائل الدماغية على الأرجح لأنها تحدث بتكرار متزايد في انتشار السرطان المنتثر. وتشكـِّل أورام الدماغ الأولية ما بين 2 و5 بالمائة من حالات الوفاة بالسرطان عند البالغين، أما في الأطفال، فإن الأورام في الجهاز العصبي المركزي تلعب دورًا أكبر بكثير لأنها تمثل ثاني أكبر مجموعة ورمية شائعة بعد الاضطرابات الدمواتية، وتشكل 20 بالمائة من الخباثة عند الأطفال، بنسبة 2 - 5 حالات لكل 100000 شخص مع غلبة ذكرية بنسبة 1:1.2. والظهور السريري لأورام داخل القِحْف ينتج عن علامات عصبية بؤرية أو ارتفاع الضغط داخل القِحْف أو الصرع.
العلامات العصبية البؤرية Focal neurological signs المرتبطة بالأورام داخل القِحْف تتصل مباشرة بمهام القشرة المصابة. فإذا كانت القشرة المصابة بليغة eloquoent للغاية، مثل الشريط الحركي أو الفص الصدعي الإنسي، يظهر المرض مبكرًا على الأرجح حتى إذا كان الورم صغيرًا. ولكن إذا وقعت الآفة في قشرة بليغة أقل مثل الفص الجبهي، فقد يمر وقت طويل قبل أن تصبح التغيرات العصبية البؤرية واضحة، لذلك قد تكون الآفة عند ظهورها كبيرة جدًا. وقد تؤثر سرعة نمو الورم أيضًا في العلامات العصبية البؤرية، وهذا واضح في السحاؤوم meningioma الذي قد ينمو ببطء شديد، وبالرغم من ملء الحيز بدرجة كبيرة، فمن المدهش أن تكون العلامات العصبية البؤرية غائبة.
ارتفاع الضغط داخل القِحْف Raised intracranial pressure. تتألف المحتويات داخل القِحْف من النسيج الدماغي والسائل الدماغي الشوكي CFS والسائل خارج الخلايا والجوبة الوعائية داخل القِحْف. ويكون أيُّ توسعٍ في أيِّ عنصـرٍمن هذه العناصر على حساب العناصر الأخرى. ففي المراحل المبكرة، يمكن أن يحلَّ الورم، مثل أي آفة أخرى شاغلة للحيز، محلَّ نقصان الاحتياط الوريدي في داخل القِحْف. وقدرة المحتويات داخل القِحْف على التكيف مقيدة، وفي النهاية يرتفع الضغط داخل القِحْف. ويعلن ذلك عن نفسه مبدئيًا نتيجة وجع الرأس بسبب مطِّ الجافية. ويكون وجع الرأس في أطواره الأولى أسوء بشكل مميز في الصباح الباكر، وينجم على الأرجح عن تدني الإياب الوريدي الذي يصحب الاستلقاء، إضافة إلى فرط الكربمية hypercarbia التي تحدث أثناء النوم. وقد يحدث عندئذ غثيان وقيء ثم اضطراب في البصر نتيجة وذمة الحليمة البصرية papilloedema. وفي النهاية يحدث تدهور في درجة الوعي ويعتبر ذلك عاقبة خطيرة ومتأخرة لارتفاع الضغط داخل القِحْف (الشكل 28-31).
الصرع Epilepsy. إن ظهور الصرع المتأخر، خاصة بعد سن الثلاثين، يجب أن يحفز إجراء استقصاءات فورية لاستبعاد ورم داخل القِحْف. وخمسون بالمائة من المرضى الذين يظهرون بأورام دِبقية glail tumours في الجوبة تحت الخيمةsubtentorial compartment، يعانون من نوبة عصبية قبل أن يحولوا للجراحة التشخيصية. وقد تكون الأورام الحميدة أحد الأسباب المستنبطنة للصرع الطويل الأمد مما يجعل آفاتِ الصرع هذه قابلةً للشفاء جراحيًا.
الاستقصاءات Investigations
كانت صورة الأشعة العادية تستعمل تاريخيًا كأول خطوة للكشف عن الأورام داخل القِحْف. وكان ذلك مبدئيًا للبحث عن أدلة على تكلس داخل القِحْف وارتفاع الضغط داخل القِحْف الذي ربما كان واضحًا مثل حتِّ السرج sella ‘وطـَـرْقِ النحاسcopper beating’ في القبو vault وافتراقِ الدروز diastasis (الشكل 28-30). ولكن صورة الجمجمة الشعاعية لا تستبعد المرضيات داخل القِحْف، ولذلك كانت الاستقصاءات الاضافية إما بالتصوير المقطعي المحسوب (الشكل 28-32) أو التصوير بالرنين المغناطيسي من الأمور الالزامية. ويجب اجراء الفحص قبل زرق مادة تباينية وبعدها حتى يمكن تقييم أي تغير في كثافة الآفة (الشكل 28-33). وعند الاشتباه بآفة وعائية، أو عندما يلزم تحديد التشريح الوعائي لتيسير الجراحة وتخطيطها، فعندئذ يجب عمل صورة للشرايين angiogram. وقد تم تحسين التصوير الوعائي التقليدي بقثطرة الشريانين الفقري والسباتي عن طريق الشريان الفخذي بأساليب رقمية محوسبة digial computerised techniques. وفي عهد أقرب، أصبح تصوير الشرايين المتتابع بالرنين المغناطيسي مفيدًا بدرجة متزايدة في تحديد التشريح الوعائي.
المعالجة Management
أهداف الجراحة Objectives of surgery. بعد تحديد وجود ورم داخل القِحْف بالتصوير، من الضروري وضع خطة معالجة لبحثها مع المريض وذويه. فأهداف الجراحة يجب أن تكون:
· إثبات التشخيص المرضي.
· تحقيق انصراف الأعراض.
· تحسين الوظائف.
· استئصال الورم أو تقليل حجمه debulking.
لقد سمح تحسن التصويرالآن بوضع التشخيص الدقيق قبل الجراحة في حالات كثيرة، ولا يكون التشخيص مؤكدًا 100 بالمائة قبل الحصول على عينة نسيجية؛ ومن النادر جدًا الانشغال في مسار علاجي قبل الحصول على تشخيص نسيجي أولًا. وكلما أمكن، يجب الحصول على تشخيص نسيجي في وقت الجراحة وتقليل الكتلة الخلوية cytoreduction. ولكن إذا وقعت الآفة في العمق أو إذا شملت منطقة بليغة، فقد تكون أفضل طريقة للحصول على النسيج بالجس المجسم sterotatically.
الجراحة بالجس المجسم Sterotactic surgery. يعزى أول جهاز جسٍّ مجسم لهورسلي* وكلارك اللذين طوَّرا جهازًا استعمل في حيوانات التجارب لتنبيه المخيخ. وقد صنع نمط أولي من هذا الجهاز لاستعماله في الإنسان، ولكنه لم يوضع في موضع الاستعمال السريري قط. والمبدأ المستبطن في الجــس المجســــم هو
ذلك الذي وصفه ديكارت*؛ أي نقطة في الحيز يمكن تعينها بالنسبة لثلاثة مستويات تتقاطع عموديًا بعضها مع بعض. وفي القالب الذي يعتمد على الجس المجسم، يُثـَـبَّت جهاز إلى الرأس، بحيث يمكن تحديد أبعاد أي نقطة داخل حدود الجهاز نفسه أو أي امتداد متخيل منها، بدقة. وذلك يحتاج إلى تصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي حتى يتم إجراؤه بعد وضع القالب على الرأس، حتى يمكن إيجاد العلاقة بين موقع المنطقة ذات الاهتمام والقالب (الشكل 38-34). وبتحديد الأبعاد هكذا، يمكن اختيار أهداف متعددة حتى يمكن أخذ الخزعات المطلوبة. ويضمن الاتصال بين الجراح واختصاصي علم الأمراض أنه تم الحصول على نسيج شاذ للتحليل. ويمكن استعمال هذا الأسلوب، ليس فقط لخزع الأورام فقط، ولكن أيضًا لتحديد موقع حج القِحْف لاستئصال الأورام بأقصر طريق باضع.
ويمكن استعماله أيضًا في معالجة الأورام أو وضع القثاطير أو إعطاء الأدوية أو النظائر أو نزح الكيسات. ولهذه الطريقة الجراحية تطبيقات أوسع، وتستعمل للمعالجة الوظيفية للألم والاضطرابات الحركية. والتوسع في استعمال عملية الجس المجسم يشمل الحصول على تفريسة قبل الجراحة من دون استعمال القالب ومن ثم استعمال الحساب الرياضي لايجاد العلاقة مع المعالم السطحية للجمجمة في وقت آخر بدرجة أقل، ويحتاج إلى وقت أقصر، ولكنه مثل الجس المجسم الذي يعتمد على القالب، يجب أن نتذكر أن الصور ليست متزامنة مع الموجودات عند الجراحة، وهكذا فإن أي زيحان في البنيات داخل القِحْف عند حج القِحْف لا يمكن أخذها بالحسبان في هذا الجهاز.
تحقيق التفريج الأعراضي Effecting symptomatic relief. وهو هدف الجراحة الثاني. فالهدف، بوجود ارتفاع الضغط داخل القِحْف، هو تفريج مَوَه الرأس إذا كان موجودًا، أو إزالة انسداد جريان السائل الشوكي الدماغي CSF، أو استئصال الورم نفسه، إذا كان ذلك سبب ارتفاع الضغط داخل الدماغ؛ وبالمثل، إن استئصال الورم الذي يسبب الصرع سيحقق أيضًا التفريجَ الأعراضي.
تحسين الوظيفة Improving function. إذا كان للآفة الورمية تأثيرات أولية أو ثانوية على قشرة بليغةeloquent cortex، فإن إزالتها قد يحسن المهام العصبية. ويمكن تحقيق تفريج أعراضي مؤقت بوجود الوذمة المرافقة، باستعمال ديكسيامثيازون.
استئصال الورم Excising the neoplasm. هو الهدف النهائي للمعالجة، وإذا لم يكن ذلك ممكنًا، تجرى عمليات انقاص الحجم debulking حتى يمكن تحقيق أهداف الجراحة الثلاثة الأولى. وفي كثير من الحالات، يعادل الاستئصال الشفاء من الورم؛ وفي أحوال أخرى، يجعل موقع الورم استئصاله التام مستحيلًا، مهما كانت طبيعة الآفة النسيجية. وفي النهاية، نظرًا للتفوق التشخيصي في أشكال التصوير المعاصرة، يجب أن نتذكر أن فوائد أي نوع من الجراحة يجب أن توازن مع حالة المريض السريرية واحتمال التشخيص النسيجي.
معالجة أنواع الأورام الفردية
Management of individual tumour types
النقائل Metastases أكثر أنواع الأورام التي يشيع حدوثها داخل القِحْف؛ ويظهر لدي 25 بالمائة من المرضى المصابين بخباثة منتشرة دليلٌ على نقائل دماغية. ولكن يظهر المرضى أحيانا بنقائل أعراضية منعزلة بوجود ورم أولى لم يتم تشخيصه أو ورم تم استئصاله، حيث يُعتَقَد أن الإنذار prognosis جيد. وقد تؤدي الجراحة في هذه الحالات إلى فوائد أعراضية كبيرة وتحسنٍ في نوعية الحياة. وبسبب طبيعة وجود هذه النقائل في القشرة في مكان محيطي، فإن موقعها يحدد على أفضل وجه باستعمال مبادئ الجس المجسم الموصوف آنفًا.
الأورام الدِبقية Glial tumours. تؤلف الأورام المستمدة من الخلايا الدِبقية حوالي 63 بالمائة من الأورام الأولية داخل القِحْف، بنسبة كلية تبلغ 3.94 لكل 100000 وترتفع إلى 7.35 لكل 100000 في العقد السادس.
وتنشأ غالبية الأورام من نسيلة الخلايا النجمية astrocyte ، بينما يُسْتَمَدّ غيرها من الخلايا الدِبقية قليلة التعضُّنoligodendrocytes وأورام البطانة العصبية، وتحدث الأخيرة أكثر في الأطفال. وتقع النجمومات astrocytomas بشكل شائع في درجات من 1 -4 حسب تصنيف كيرنوهان، فآفات الدرجتين 1 و2 آفات حميدة وتحدث أكثر في الأطفال، بينما تكون آفات الدرجتين 3 و4 خبيثة أكثر في طبيعتها. وبالرغم من أن انتشار الورم في داخل النسيج العصبي المركزي قد يحدث أكثر ما يمكن نتيجة مروره في السائل الدماغي الشوكي، فإن النجمومات، سواء أكانت حميدة أم خبيثة، ترجع موضعيًا recur locallyبصورة مميزة، وتقاس الخباثة
بتعدد الأشكال النووية nuclear pleomorphism ونشاط الانقسام التفتيلي mitotic activity والتكاثر الوعائي والنخر الذي يشاهد في داخل الورم. ويستحيل استئصال الأورام الخبيثة استئصالًا تامًا، لأن امتدادات تشبه الأصابع تنتشر من الورم في داخل أنسجة الدماغ السوية المحيطة. ويعقب المعالجةَ الجراحية للأورام الخبيثة عادة المداواةُ بالأشعة، وفي بعض الحالات يمكن أن يكون من المناسب إعطاء مسار من العلاج الكيماوي.
السحاؤومات Meningiomas. وتمثل معدل حدوث كلي يبلغ 1.23 لكل 000 100 ويزداد حتى يصل إلى 2.48 في العقد السابع. ويعتقد أنها تنشأ من الخلايا العنكبوتية arachnoidal cells، وتحدث أكثر ما يمكن فوق تحدب الجمجمة أو في قاعدتها (الشكل 28-35). ويوجد هناك طيف من المظاهر النسيجية، ولكن السحاؤومات الخبيثة نادرة نسبيًا. ويجب أن تهدف المعالجة الجراحية إلى الاستئصال التام، وإذا شمل ذلك موقع الارتكاز في الجافية، فإن الرجعة المستقبلية تبلغ 20 إلى 30 بالمائة. وأخيرًا، إذا كان استئصال الآفات استئصالًا تحت التام subtotal، فإن 40 بالمائة منها تستمر في نمو متزايد. ودور المداواة بالأشعة مثير للجدل، ويترك احتياطًا إما للأورام الراجعة أو إذا ترك جزء كبير من الورم عند الاستئصال الأولي.
العصبومات السمعية Acoustic neuromas وتمثل 7.5 بالمائة من الأورام داخل القِحْف وتستمد من الخلايا الشفانية Schwann cells. وتنشأ الآفة بصورة مميزة من الفرع الدهليزي vestibular division ويمضي حتى يضغط الفرع القوقعي cochlear،
والطنين أول عرض يشيع كثيرًا. وبينما ينمو الورم، فإنه يحتُّ
الصماخَ السمعي الداخلي internal auditory meatus، ويتوسع في الحفرة الخلفية posterior fossa، وبالنهاية، فإنه قد يصيب أعصابـًا قِحْفيةً أخرى ويضغط على جذع الدماغ brainstem (الشكل 28-36). وتهدف المداخلة الجراحية إلى استئصال الآفة استئصالًا تامًا، مع المحافظة على المهام العصبية ما أمكن، وقد ييسر ذلك مناطرة جذع الدماغ والعصب الوجهي.
الأورام داخل القِحْف في الأطفال Intracranial tumours in children. تمثل الأورام داخل القِحْف فئة هامة في جراحة الأعصاب عند الأطفال. وأورام الحفرة الخلفية هي السائدة في مجموعة الأطفال العمرية، وأكثر الأنواع شيوعًا نجمومات نصف الكرة المخيخية أو جذع الدماغ. ومع ذلك، فإن ورم أورمة النخاع medulloblastoma من الآفات المهمة. إنه ورم بالغ الخباثة، وقد يغزو موضعيًا إضافة إلى ابتذاره في داخل الجهاز العصبي المركزي. وهدف المعالجة الجراحية هو الاستئصال التام، ويعقب ذلك تشعيع القِحْف والسيساء، لأن ما يصل إلى 20 بالمائة من المرضى يعانون من دلائل الانتثار عند ظهور المرض (الشكل 28-37).
أورام المنطقة النخامية Tumour of the pituitary region، وتمارس تأثيرها مثل أي كتلة إضافةً إلى تأثيراتها الهرمونية البعيدة. وغدومات النخامي pituitary adenomas أكثر الآفات شيوعًا، وقد يكون لها ظواهر صمية أو لا يكون، مع إنتاج مفرط أكثر ما يمكن إما من هرمون النمو أو البرولاكتين أو الكورتيكوتروفين. وعند إنتاج هرمون النمو بافراط، فإن الصورة السريرية عبارة عن العملقة gigantism في الأطفال أو المراهقين أو ضخامة النهايات acromegaly في البالغين.
وصورة ضخامة النهايات السريرية مميزة، مع خشونة وسماكة في الأنسجة تحت الجلد ونمو زائد في الجيبين الجبهيين والفك السفلي والسلاميات القاصية. وقد تحدث مضاعفات قلبية نتيجة ارتشاح الدهون في القلب. وتنشأ متلازمة كوشينج* نتيجة إنتاج الكورتيكوتروفين المفرط، وهذه الحالة التي تشيع أكثر بين الإناث، تتميز بتجمع الدهن في الجذع والرقبة والوجه الذي يصبح محمرًّا ومنتفخًا، ويرق الجلد ويصبح ضموريًا مع وجود سطور أرجوانية purple straie تنشأ خاصة في البطن. والمضاعفات المجموعية تتألف من فرط ضغط الدم وبيلة سكرية glycosuria.
والمبدأ الجراحي وراء استئصال آفات النخامية يوجَّه نحو انقاص الكتلة وتقليل التأثيرات الانضغاطية وإزالة النسيج المفرز. ويعتمد الطريق الجراحي على حجم الآفة وموقعها. فبالنسبة للأورام المحدودة بالحفرة النخامية أو إذا كانت هناك درجة متوسطة في الامتداد فوق السرج suprasellar، فيمكن الوصول إليها من أسفل إما عبر الجيوب الوتدية sphenonoidal sinuses أو الجيوب الغربالية ethmoidal sinuses. ويتطلب الأمر طريقًا عبر القِحْف إذا كان هناك امتداد واسع فوق السرج (الشكل 28-38)
* رينيه ديكارت René Descartes، فيلسوف وعالم رياضيات فرنسي. وبين انجازاته العديدة، كان يعلـِّم الفلسفة للملكة كريستينا ملكة السويد ثلاث مرات أسبوعيًا الساعة 5 صباحًا، بالرغم من عادته طوال حياته بأن يستغرق في التأمل وهو في سريره حتى الحادية عشرة صباحًا.
* هارفي كوشينج Harvey Cushing، 1869-1939. أستاذ الجراحة، جامعة هارفارد، بوسطن، ماساتشوسيتس، الولايات المتحدة الأمريكية. وصف هذه المتلازمة عام 1932.
|
الثلاثاء، 14 يناير 2014
الأورام NEOPLASMS العصبية
الاشتراك في:
تعليقات الرسالة (Atom)
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق